Вторичная надпочечниковая недостаточность код по мкб 10

Первичная надпочечниковая недостаточность. Клинические рекомендации

Вторичная надпочечниковая недостаточность код по мкб 10

Надпочечниковая недостаточность

Глюкокортикоиды

Кортизол

Минералокортикоиды

Альдостерон

Болезнь Адиссона

Адреналэктомия

Кортикотропин-рилизинг гормон

Кора надпочечника

Кортизол

Адренокортикотропный гормон

Ренин

Адренолейкодистрофия

Гидрокортизон

Флудрокортизон

Список сокращений

НН – надпочечниковая недостаточность

ХНН – хроническая надпочечниковая недостаточность

ПНН –первичная надпочечниковая недостаточность

КРГ – кортикотропин –рилизинг гормон

АКТГ – адренокортикотропный гормон

АРП – активность ренина плазмы

ОЦДЖК – очень длинноцепочечные жирные кислоты

АПС – аутоиммунный полиэндокринный синдром

ВДКН – врожденная дисфункция коры надпочечников

Термины и определения

Стероидогенез – процесс синтеза стероидных гормонов (в надпочечниках и гонадах) из холестерина.

Глюкокортикоид – гормон, синтезируемый в коре надпочечника (кортизол).

Минералокортикоид – гормон, синтезируемый в коре надпочечника (альдостерон).

Моногенное заболевание – наследственное заболевание, к которому приводят мутации в одном гене.

Адреналэктомия – хирургическое удаление надпочечника (односторонняя) или надпочечников (двухсторонняя).

1.1. Определение

Надпочечниковая недостаточность (НН) – синдром, обусловленный дефицитом синтеза и секреции кортизола в коре надпочечников.

1.2. Этиология и патогенез

В большинстве случаев (но не во всех) дефицит глюкокортикоидов (кортизола) сочетается с дефицитом минералокортикоидов (альдостерона).

При отсутствии заместительной терапии надпочечниковая недостаточность является смертельно опасным заболеванием.

Пациент, страдающий хронической первичной надпочечниковой недостаточностью (ПНН), нуждается в постоянной заместительной терапии глюкокортикоидами (и, в большинстве случаев, минералокорикоидами).

Хроническая ПНН – этиологически гетерогенное заболевание.

Поражение надпочечников может развиваться в результате воздействия внешних факторов – кровоизлияние (чаще у детей до 1 года), инфекционное (туберкулез), опухолевое (лимфома, метастазы), адреналэктомия (при опухолях надпочечников, болезни Кушинга). У детей чаще причиной ПНН является одно из наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением эмбриогенеза, деструкции надпочечников или дефектами стероидогенеза

Этиология первичной ХНН (Таблица 1)

Таблица 1. Этиология ПНН

НозологияГен
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ВАРИАНТЫ
Врожденная дисфункция коры надпочечников (7 вариантов)StAR,CYP11A1,3bГСД, CYP17,CYP21, CYP11В1, POR
Аутоиммунная изолированная ННПолигенное наследование (предрасполагающие аллели системы HLA-DQ, HLA-DR)
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типаAIRE
Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типаПолигенное наследование
Х-сцепленная адренолейкодистрофияALD
Семейный изолированный глюкокортикоидный дефицитMC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR, ALADIN
Врожденная Х-сцепленная гипоплазия надпочечникаген DAX, делеция Х-хромосомы
Синдром Олгроува (Триплет А)ALADIN
Синдром Смита-Лемли-ОпицаDHCR7
IMAGe синдромНе известен
Синдром Кернса-СейраДефекты митохондриальной ДНК
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ВАРИАНТЫ
  • Двусторонняя адреналэктомия
  • Кровоизлияние в надпочечники
  • Метастатическое или опухолевое поражением надпочечников (лимфома и др)
  • Инфекционное поражение надпочечников (септикопиемия, туберкулез)
Нет генетической природы

1.4. Кодирование по МКБ – 10

E27.1 – Первичная недостаточность коры надпочечников;

E27.2 – Аддисонов криз;

E27.4 – Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников;

E27.8 – Другие уточненные нарушения надпочечников;

E27.9 – Болезнь надпочечников неуточненная.

1.5. Классификация

В зависимости от уровня поражения в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники, НН бывает первичной, которая обусловлена патологией самих надпочечников, и центральной – вторичной (связанной со сниженной секрецией адренокортикотропного гомона (АКТГ) гипофиза) или третичной (связанной с нарушением секреции кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) в гипоталамусе).

Данные рекомендации посвящены хронической первичной надпочечниковой недостаточности (ПНН).

1.6. Клиническая картина

Недостаточность глюкокортикоидов (кортизола) проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, снижением аппетита и потерей веса, обмороками, судорогами с потерей сознания. Судорожный синдром обусловлен низким уровнем глюкозы в крови (гипогликекмией), чаще развивается после длительного ночного перерыва в приемах пищи.

Недостаточность минералокортикоидов (альдостерона) проявляется тошнотой, повышенной потребности в соли, рвотой, повторной и не приносящей облегчения, приводящей к обезвоживанию, что принято называть «сольтеряющими кризами». Симптомы обычно резко усиливаются на фоне других заболеваний, высокой температуры, стрессовых ситуаций.

Почти все симптомы дефицита кортизола и альдостерона являются неспецифичными, то есть могут быть признаком заболеваний других органов и систем (желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы и др).

Наиболее специфическими проявлениями первичной надпочечниковой недостаточности являются гиперпигментации кожи и /или слизистых и повышенная потребность в соли. Часто окружающие впервые замечают гиперпигментацию на открытых участках тела (лицо, кисти рук).

Максимальные проявления гиперпигментации отмечаются на коже наружных половых органов, подмышечных областей, коленей, локтей, а также пигментируются соски, пупок, перианальная область и рубцы на месте повреждения кожи.

Участки гиперпигментации могут быть на слизистых оболочках полости рта.

При центральных формах гипокортицизма никогда не бывает гиперпигментаций, т.к. уровень АКТГ всегда низкий.

Для вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности не характерен дефицит минералокортикоидов (альдостерона), следовательно, симптомов потери соли у таких пациентов не будет.

Остальные клинические признаки являются общими для первичной, вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности

2.1.Жалобы и анамнез

Жалобы:

  • судорожный синдром
  • гиперпигментация кожи
  • приступы гипогликемии (потеря сознания, дрожь, потоотделение)
  • постоянная слабость
  • повышенная утомляемость
  • снижение аппетита, потеря веса
  • повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, высокой температуры, стресса
  • тяга к соленой пище

Данные анамнеза

  • Наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть надпочечниковая недостаточность
  • Наличие близких родственников, страдающих наследственными формами хронической надпочечниковой недостаточности

Пациенты без каких-либо клинических проявлений ХНН, но имеющие заболевание, компонентом которого может быть ХНН, а также родственников с наследственной формой ХНН следует относить в группу высокого риска по развитию НН. В таком случае необходимо генетическое консультирование, специфическое обследование, включающие генетическую диагностику и/или проведение уточняющей диагностики на наличие скрытой субклинической ХНН.

Определение конкретной нозологической формы надпочечниковой недостаточности позволяет предсказывать течение заболевания, вероятность появления патологии других органов и систем и определять тактику лечения пациента.

Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма дает возможность определить риск рождения больных детей в семье пациента, проводить пренатальную диагностику, а в некоторых случаях и пренатальное лечение плода [BIII].

2.2. Физикальный осмотр

При осмотре диагностическое значение имеют следующие симптомы:

  • гиперпигментация кожных покровов и слизистых (локальная или диффузная);
  • бледность или сероватый оттенок кожи;
  • низкое АД;
  • дефицит массы тела или резкая потеря веса.

Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики ХНН и требует лабораторного подтверждения [BII].

2.3. Лабораторная диагностика

  • На первом этапе обследования рекомендуется проанализировать следующие лабораторные показатели:
  1. Уровень кортизола в сыворотке (в 8.00)
  2. Уровень АКТГ в плазме крови (в 8.

    00)

  3. Глюкоза в сыворотке крови
  4. Уровень калия в сыворотке крови
  5. Уровень натрия в сыворотке крови
  6. Ренин в плазме крови (активность ренина плазмы)

Уровень убедительности рекомендаций В.

Уровень достоверности доказательств 3.

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/pervichnaya-nadpochechnikovaya-nedostatochnost_14170/

Надпочечниковая недостаточность: надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) — снижение

Вторичная надпочечниковая недостаточность код по мкб 10

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) — снижение глюкокортикоидной и минералокортикоидной функции надпочечников — одно из самых тяжелых заболеваний эндокринной системы.

Выделяют острую и хроническую надпочечниковую недостаточность.

Различают первичный гипокортицизм, обусловленный непосредственным поражением коркового слоя надпочечников, и вторичный гипокортицизм, связанный с гипофизарным или гипоталамическим дефектом, сопровождающимся дефицитом АКТГ. Коды по МКБ-10 E27.1. Первичная недостаточность коры надпочечников. E27.3. Медикаментозная недостаточность коры надпочечников. E27.4. Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников. Хроническая надпочечниковая недостаточность Классификация Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона ). Врожденная. Врожденная гипоплазия коры надпочечников. Гипоальдостеронизм. Адренолейкодистрофия. Семейный изолированный дефицит ГК. Синдром Оллгрова. Приобретенная. Аутоиммунный адреналит. Инфекционный адреналит (туберкулез, сифилис, микозы). Амилоидоз. Метастазы злокачественных опухолей. Вторичная недостаточность коры надпочечников. Врожденная. Глава 48 • Заболевания надпочечников 673 Изолированная недостаточность кортикотропина. Гипопитуитаризм. Приобретенная. Деструктивное поражение гипофиза (опухоли, кровоизлияние, инфекции, аутоиммунный гипофизит). Третичная недостаточность коры надпочечников. Врожденная. Изолированная недостаточность кортиколиберина. Множественная недостаточность гипоталамуса. Приобретенная. Деструктивное поражение гипоталамуса. Нарушение рецепции стероидных гормонов. Псевдогипоальдостеронизм. Ятрогенная недостаточность коры надпочечников. Этиология и патогенез Основная причина первичного гипокортицизма — аутоиммунная деструкция коры надпочечников. Другая причина первичного поражения надпочечников — туберкулез. Иногда первичный гипокортицизм может быть обусловлен врожденной гипоплазией коры надпочечников, генетически детерминированным заболеванием с рецессивным типом наследования, сцепленным с X-хромосомой (встречается только у мальчиков). Наиболее частая причина вторичного гипокортицизма — деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной системе (опухоль, травма, инфекция).

Вследствие недостатка ГК, обеспечивающих в здоровом организме активацию глюконеогенеза, уменьшаются запасы гликогена в мышцах и печени, снижается содержание глюкозы в крови и тканях. Снижение поступления глюкозы в ткани приводит к адинамии и мышечной слабости.

Недостаток минералокортико- идов вызывает повышение экскреции натрия, хлоридов и воды, что приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации и снижению АД. Дефицит надпочечниковых андрогенов, сопровождающий надпочечниковую недостаточность, проявляется задержкой роста и полового развития.

При этом снижается интенсивность анаболических процессов в костной и мышечной тканях.

Клинические признаки хронической надпочечниковой недостаточности проявляются при разрушении 90% железистых клеток. Клиническая картина Симптомы заболевания обусловлены в первую очередь недостаточностью ГК. Врожденные формы гипокортицизма проявляются с первых месяцев жизни. При аутоиммунном адреналите начало заболевания бывает чаще после 6-7 лет. Характерны отсутствие аппетита, потеря массы тела, снижение АД, астения. Часто отмечают боли в животе, тошноту, беспричинные рвоты. 674 Глава 48 • Заболевания надпочечников Гиперпигментация кожных покровов — патогномоничный клинический симптом первичного гипокортицизма. Интенсивно окрашиваются естественные складки кожи, места соприкосновения с одеждой. Гиперпигментация обусловлена избыточной секрецией АКТГ и меланоцитстимулирующего гормона. При вторичном гипокортицизме гиперпигментация отсутствует. Без лечения симптомы заболевания быстро нарастают, и развивается криз надпочечниковой недостаточности, характеризующийся симптомами острой надпочечниковой недостаточности. Возникают резкая слабость, падение АД, рвота, жидкий стул, боли в животе. Возможны клонико-тонические судороги и менингеальные симптомы. Нарастают симптомы дегидратации, сердечно-сосудистой недостаточности. Диагностика Основной диагностический критерий гипокортицизма — снижение содержания кортизола и альдостерона в сыворотке крови. При первичном гипокортицизме низкий уровень кортизола и альдостерона сопровождаются повышением содержания АКТГ и ренина в плазме крови. Дефицит ГК приводит к гипогликемии. Для минералокортикоид- ной недостаточности характерны гиперкалиемия и гипонатриемия. При стертых формах заболевания проводят стимуляционный тест с АКТГ. У здоровых детей содержание кортизола после введения АКТГ в 4-6 раз превышает базальный уровень. Отсутствие реакции на стимуляцию свидетельствует о снижении резервов коры надпочечников. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику следует проводить с нейроциркуляторной дистонией по гипотоническому типу, эссенциаль- ной артериальной гипотензией. Сочетание артериальной гипотензии с потерей массы тела может быть при язвенной болезни желудка, нервной анорексии, онкологической патологии. При наличии гиперпигментации дифференциальную диагностику проводят с дерматомиозитом, склеродермией, пигментно-сосочковой дистрофией кожи, отравлением солями тяжелых металлов. Лечение Медикаментозное лечение Лечение криза направлено на ликвидацию электролитных нарушений и гипогликемии. Инфузионная терапия включает 0,9% раствор натрия хлорида и 5% раствор глюкозы*. Общий объем жидкости рассчитывают исходя из физиологической потребности с учетом потерь. Одновременно начинают терапию гидрокортизоном парэнтерально с последующим переводом на постоянную заместитель Глава 48 • Заболевания надпочечников 675 ную терапию таблетированными препаратами (кортеф*, корти- нефф*). Адекватность лечения оценивают по параметрам физического и полового развития, АД, уровню электролитов в плазме крови, ЭКГ. Прогноз При адекватной заместительной терапии прогноз для жизни благоприятный. Острая надпочечниковая недостаточность Острая надпочечниковая недостаточность — неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания. Этиология Надпочечниковые или аддисонические кризы развиваются чаще у больных с первичным поражением коры надпочечников. Развитие острой надпочечниковой недостаточности может быть первым проявлением хронической надпочечниковой недостаточности. Острая надпочечниковая недостаточность может быть результатом тромбоза или эмболии сосудов надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена). Геморрагический инфаркт при этом синдроме возникает на фоне менингококковой, пневмококковой или стрептококковой бактериемии. У новорожденных наиболее частой причиной апоплексии надпочечников становится родовая травма, на втором месте — инфекционно-токсические факторы. Патогенез При острой надпочечниковой недостаточности из-за отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидов происходит потеря ионов натрия и хлоридов, уменьшение всасывания их в кишечнике, что приводит к дегидратации и вторичному переходу воды из внеклеточного пространства в клетку. В связи с резкой дегидратацией уменьшается ОЦК и развивается шок. Концентрация калия в сыворотке крови, в межклеточной жидкости и в клетках повышается и приводит к нарушению сократительной способности миокарда. При отсутствии ГК развивается гипогликемия, уменьшаются запасы гликогена в печени и мышцах. Характерно снижение фильтрационной и реабсорбционной функций почек. При синдроме Уотерхауса-Фридериксена развивается бактериальный шок, ведущий с острому сосудистому спазму, некрозам и кровоизлияниям в корковый и мозговой слои надпочечников. Поражения надпочечников могут быть очаговыми и диффузными, некротическими и геморрагическими. 676  Глава 48 • Заболевания надпочечников Клиническая картина Характеризуется быстро прогрессирующим снижением АД. Отмечают глухие тоны сердца, пульс слабого наполнения, тахикардию, акроцианоз, «мраморность», застойные синюшно-багровые пятна на коже. Снижается диурез до анурии. Схваткообразные боли в животе, рвота, диарея, адинамия, мышечная гипотония. В терминальную стадию возможны судороги и кома. Время течения острой надпочечниковой недостаточности может быть от нескольких часов до нескольких дней в зависимости от этиологии. Диагностика Диагностика основана на клинической картине, так как острая надпочечниковая недостаточность развивается чрезвычайно быстро. Желательно определение электролитов в плазме крови: характерна гиперкалиемия и гипонатриемия, гипохлоремия. Для проведения оптимальной инфузионной терапии следует определить гематокрит, кислотно-основное состояние, концентрацию глюкозы и гемоглобина в крови. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с коматозными состояниями различного генеза, острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости. Лечение Медикаментозное лечение Лечение проводят в отделении реанимации. Для коррекции гипогликемии и потери соли вводят натрия хлорид 0,9% и 5% раствор глюкозы — детям до 1 года в соотношении 1:1, детям старше года — раствор натрия хлорида, содержащий 5% глюкозы. Одновременно вводят водорастворимый гидрокортизон в/в ка- пельно по 10-15 мг/кг массы тела в сутки. Можно одномоментно ввести половину суточной дозы, затем половину дозы распределить равномерно в течение суток. При этом необходим тщательный контроль АД и концентрации йонов натрия в плазме крови.

Источник: https://medic.news/pediatriya_787_789/nadpochechnikovaya-nedostatochnost-21658.html

Хроническая надпочечниковая недостаточность у взрослых

Вторичная надпочечниковая недостаточность код по мкб 10
Цель лечения: ликвидация клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.  

Тактика лечения

 

Немедикаментозное лечение: щадящий режим, питание, обогащенное поваренной солью и аскорбиновой кислотой.

 

Медикаментозное лечение

Лечение ХНН направлено на замещение гормональной недостаточности и по возможности – ликвидацию патологического процесса, вызвавшего поражение надпочечников.  

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности

Этиотропное Патогенетическое Симптоматическое
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ
(терапия туберкулеза, сепсиса, гипофизита,  грибковых заболеваний и др.)
ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ (гидрокортизон, кортизона ацетат, преднизолон) Диета, обогащенная поваренной солью
ЛУЧЕВОЕ
(опухоли гипофиза, гипоталамуса)
МИНЕРАЛОКОРТИКОИДЫ (флудрокортизон, дезоксикортикостерона ацетат) ВИТАМИНОТЕРАПИЯ
НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОЕ
(удаление опухоли, аневризмы и др. головного мозга)
АНАБОЛИЧЕСКИЕ СТЕРОИДЫ
(нандролон, эстренола триметилсилиловый эфир)
 
 

Заместительная терапия синтетическими гормонами является жизненно необходимой и не может отменяться ни при каких условиях. В клинической практике применяются гидрокортизон (кортизол), кортизона ацетат и их полусинтетические производные. Последние, в свою очередь, делятся на нефторированные (преднизон, преднизолон, метилпреднизолон) и фторированные (триамцинолон, дексаметазон и бетаметазон). При приеме внутрь глюкокортикоиды быстро и почти полностью всасываются в верхних отделах тощей кишки. Прием пищи не влияет на степень всасывания гормонов, хотя скорость этого процесса несколько замедляется. Особенности применения инъекционных форм обусловлены как свойствами самого глюкокортикоида, так и связанного с ним эфира. Например, сукцинаты, гемисукцинаты и фосфаты растворяются в воде и при парентеральном применении оказывают быстрое, но сравнительно кратковременное действие. Напротив, ацетаты и ацетониды представляют собой мелкокристаллические суспензии и нерастворимы в воде. Их действие развивается медленно, на протяжении нескольких часов, но продолжается длительно. Водорастворимые эфиры глюкокортикоидов могут применяться внутривенно, мелкокристаллические суспензии – нет. В зависимости от продолжительности действия все глюкокортикоиды делятся на 3 группы: короткого, средней продолжительности и длительного действия.

Эквивалентность дозировки препаратов глюкокортикоидов

Продолжительность действия Название препарата Эквивалентная дозировка (мг)
Короткого действия Гидрокортизон 20
Кортизон 25
Преднизон 5
Преднизолон 5
Метилпреднизолон 4
Средней продолжительности действия Триамцинолон 4
Параметазон 2
Длительного действия Дексаметазон 0,75
Бетаметазон 0,6

Препараты гидрокортизона и кортизона, помимо глюкортикоидной, обладают также минералокортикоидной активностью, хотя и более слабой, чем истинные минералокортикоиды. Нефторированные полусинтетические глкжокортикоиды также оказывают минералокортикоидные эффекты (выраженность которых, в свою очередь, уступает эффектам природных глюкокортикоидов). У фторированных препаратов минералокортикоидная активность отсутствует.  

Сравнительная характеристика глюко- и минералокортикоидных препаратов

Название препарата Биологический период полураспада, мин Связывание с белком, % Глюкокортикоидная активность Минерало-кортикоидная активность
ГИДРОКОРТИЗОН 80 80 1 1
КОРТИЗОН 30 75 0.8 0.6
ПРЕДНИЗОН 60 72 3.5 0.4
ПРЕДНИЗОЛОН 200 73.5 4 0.6
МЕТИЛ-
ПРЕДНИЗОЛОН
 
160
 
60
 
5
 
0.5
ДЕКСАМЕТАЗОН 240 61.5 30 0
АЛЬДОСТЕРОН 50 67 0.3 750

Глюкокортикоидная активность полусинтетических препаратов выше, чем у гидрокортизона и кортизона, что объясняется меньшим, по сравнению с природными глюкокортикоидами, связыванием с белком. Особенностью фторированных препаратов является более медленный их метаболизм в организме, что влечет за собой увеличение продолжительности действия лекарств.

ГИДРОКОРТИЗОН является единственным глюкокортикоидом, удовлетворяющим всем требованиям, которые предъявляются к препаратам, применяемым для постоянной заместительной терапии ХНН.

Гидрокортизон почти в 4 раза слабее преднизолона по глюкокортикоидной активности, но превосходит его по выраженности минералокортикоидного действия.

При ХНН, а также при острой надпочечниковой недостаточности и других неотложных состояниях препараты гидрокортизона являются препаратами выбора.

Основные принципы заместительной терапии ХНН

1. У больных с ХНН препараты глюкокортикостероидов применяются пожизненно; 2. Для заместительной терапии ХНН используют физиологические дозы глюкокортикоидов. Препараты вводятся с учетом ритма секреции глюкокортикоидов (2/3 суточной дозы утром и 1/3 – вечером). 3. Основными препаратами для заместительной глюкокортикоидной терапии ХНН являются гидрокортизон, кортизон, преднизолон, для коррекции минералокортикоидной недостаточности – флудрокортизон.

4.

 Триамсинолон, дексаметазон, бекламетазон и другие синтетические аналоги при ХНН не применяются, так как эти препараты практически лишены минералокортикоидной активности и не могут оказать существенной помощи в коррекции водно-электролитных расстройств и нарушений гемодинамики. Кроме того, они обладают рядом осложнений (быстро развиваются признаки передозировки, появляются поражения различных органов и систем по типу синдрома Кушинга).

5.

 Оценка адекватности заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами проводится по клиническо-лабораторным параметрам: общее состояние, аппетит, физическая активность, динамика массы тела, АД, ЧСС, уровень электролитов в крови, глюкозы крови натощак. При первичной ХНН объективным критерием компенсации минералокортикоидной недостаточности является нормализация содержания ренина в плазме, а глюкокортикоидной – концентрации АКТГ.

Определение кортизола крови и свободного кортизола мочи на фоне приема препаратов глюкокортикоидов для подбора их адекватной дозы неинформативно и проводить их нецелесообразно.

Особенности заместительной терапии при ХНН

Дозы препаратов зависят от тяжести заболевания, степени компенсации, состояния, в котором находится организм больного (стресс, покой). При легкой форме ХНН назначается гидрокортизон в дозе 15 мг в сутки или кортизона ацетат в дозе 12,5-25 мг в сутки в один или два приема. Если препарат принимается один раз в сутки, то утром после завтрака.

При заболевании средней тяжести и тяжелой назначается обычно комбинированнная терапия – сочетание гидрокортизона или кортизона ацетата, преднизолона и минералокортикоидов.

При средней тяжести заболевания назначается обычно гидрокортизон 15-20 мг утром, 5-10 мг после обеда + флудрокортизон 0,1 мг утром; преднизолон 5-7,5 мг и 0,1 мг флудрокортизона после завтрака, гидрокортизон 10 мг после обеда + 5 мг после ужина или кортизона ацетат 25 мг после обеда + 12,5 мг после ужина.

При выраженной декомпенсации желательно переводить больных на внутримышечные инъекции гидрокортизона – не менее 3-4 инъекций в сутки в дозе 75-100 мг с последующим постепенным снижением дозы и переводом больного на прием препаратов per os. Любой стресс, включая лихорадочное заболевание, травму, оперативные вмешательства, могут спровоцировать аддисонический криз.

Поэтому необходимо заблаговременное введение дополнительных доз глюкокортикоидов (доза глюко- и минералокортикоидов увеличивается в 2-5 раз по сравнению с поддерживающей дозой). При инфекционных заболеваниях легкой или среднетяжелой формы достаточно дозу глюкокортикоидов увеличить в 2-3 раза.

Если заболевание протекает со рвотой, а также при появлении симптомов адреналового криза, больной должен быть госпитализирован для проведения интенсивных мероприятий.

При тяжелом течении инфекционных заболеваний или проведении хирургических операций в условиях общей анестезии, как правило, требуется внутривенное введение гидрокортизона (100 мг каждые 8 часов) или гидрокортизона ацетата 50 мг в/м каждые 4-6 часов. Ударные дозы глюкокортикоидов снижают быстро – через 1 или 2 дня после ликвидации стрессовой ситуации.

Доза заместительной терапии во время беременности остается такой же, небольшое увеличение дозы требуется после трех месяцев беременности. При родах введение гормонов производят при тех же условиях, что и при плановых операциях.

При заместительной терапии глюкокортикоидами возможно развитие признаков передозировки препаратов: быстрое увеличение веса, появление мышечной слабости, повышение артериального давления, головные боли, задержка жидкости (появление отеков), снижение уровня калия и повышение уровня натрия в плазме. В этом случае доза вводимых препаратов должна быть уменьшена. Устранение симптомов гиперкортицизма происходит медленно – в течение 4-8 недель.

При сочетании ХНН и язвенной болезни желудка и/или двенадцатиперстной кишки предпочтение отдается минералокортикоидам. В случаях недостаточного лечебного эффекта дополнительно назначают глюкортикоиды, начиная с малых доз под прикрытием антацидных препаратов с обязательным одновременным введением анаболических стероидов.

В редких случаях, при тяжелом язвенном поражении, прибегают к внутримышечному введению пролонгированных форм (депо-форм) глюкокортикоидов (метилперднизолон) в сочетании с препаратами мизопростола – синтетическими аналогами простагландина Е1.

Последние оказывают цитопротективное действие, связанное с увеличением образования слизи и повышением секреции бикарбоната слизистой оболочкой желудка, тем самым повышая ее устойчивость к воздействию вредных факторов.

При сочетании ХНН и сахарного диабета предпочтительнее назначать минералокортикоиды, практически не оказывающие влияния на углеводный обмен.

При недостаточной эффективности – глюкокортикоиды.

В случаях сочетания ХНН и артериальной гипертонии в первую очередь назначаются глюкокортикоиды с минимальным минералокортикоидным действием. Предпочтение отдается преднизолону, который назначают под контролем уровня АД, общего состояния, исследования электролитов и сахара крови.

 

Другие виды лечения: по показаниям лечение туберкулеза легких, сопутствующих заболеваний

 

Хирургическое вмешательство:  

По показаниям – операции по поводу объемных процессов в головном мозге  

Профилактические мероприятия

Обучение больного, страдающего любой формой хронической надпочечниковой недостаточности, регулярному приему адекватных доз глюко- и минералокотрикоидных препаратов, а также самостоятельному увеличению их дозировок вдвое при любых стрессах (интеркуррентные заболевания, операции, эмоциональные напряжения и др).    

Трудоспособность

Больным с хронической надпочечниковой недостаточностью показан перевод на легкую работу с нормированным рабочим днем, исключая ночные смены, командировки, тяжелую физическую нагрузку. В период декомпенсации гипокортицизма больные считаются нетрудоспособными. При тяжелой форме надпочечниковой недостаточности показан перевод на инвалидность.  

Дальнейшее ведение: у больных с любой формой хронической надпочечниковой недостаточности перед ожидаемым стрессом, например, перед родами, большими и малыми оперативными вмешательствами за сутки вводят гидрокортизон внутримышечно по 25-50 мг 2-4 раза в сутки, дезоксикортикостерона ацетат – по 5 мг в сутки. В день операции дозу препарата увеличивают в 2-3 раза. Во время оперативного вмешательства внутривенно капельно вводят 100-150 мг гидрокортизона и внутримышечно по 50 мг гидрокортизона каждые 4-6 часов в течение 1-2 суток. Парентеральное введение гидрокортизона продолжают после операции в течение 2-3 дней. Затем постепенно переводят на заместительную терапию препаратами преднизолона, гидрокортизона или кортизона и флудрокортизона per os. После ликвидации стресса больного переводят на прежние дозы.

 

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: ликвидация клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D1%85%D1%80%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D0%BD%D0%B0%D0%B4%D0%BF%D0%BE%D1%87%D0%B5%D1%87%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D1%8F-%D0%BD%D0%B5%D0%B4%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B0%D1%82%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C-%D1%83-%D0%B2%D0%B7%D1%80%D0%BE%D1%81%D0%BB%D1%8B%D1%85/13851

ПроГипертонию
Добавить комментарий