Ксантогранулема сосудистого сплетения

Насколько опасна и как лечится киста сосудистого сплетения

Ксантогранулема сосудистого сплетения

Сосудистое сплетение – это скопление артерий и вен, участвующих в выработке и транспортировке спинномозговой жидкости (ликвора), которая необходима для питания клеток головного мозга.

При избыточной секреции происходит задержка ликвора в полости желудочков, которая на нейросонографии или МРТ выглядит, как киста. Чаще всего не проявляется клинически, у плода может рассасываться без последствий.

Такие образования могут встречаться и в более старшем возрасте.

Что такое киста сосудистого сплетения

Формирование кистозных структур у плода начинается с 13 недели беременности. В этот период в мягкой мозговой оболочке возникает сетчатое образование, пустые пространства которого заполнены жидкостью, поэтому на УЗИ это имеет вид кисты. По мере роста и формирования тканей головного мозга такие скопления сосудов не визуализируются.

Киста сосудистого сплетения на УЗИ

Поэтому, несмотря на название, по существу такие кисты у плода не являются аномалией развития, правильнее их называть псевдокистами.

По морфологическому строению киста сосудистого сплетения – это полость, в которой содержится спинномозговой ликвор. Если нет других признаков поражения органов, то последствий для развития ребенка в дальнейшем не отмечается.

Рекомендуем прочитать статью о внутричерепной гипертензии. Из нее вы узнаете о заболевании и причинах его развития, симптомах синдрома у детей и взрослых, методах диагностики и лечения, прогнозе для больных.

А здесь подробнее об опухолях сосудов. 

Причины образования в головном мозге у взрослых и детей

Во взрослом возрасте практически не выявляют кисту сосудистого сплетения, так как у здорового человека нет анатомических предпосылок для ее формирования. Поэтому при обнаружении подобной структуры нужно провести углубленную диагностику для исключения мальформации сосудов, аневризмы, микроинсульта.

У детей могут (как исключение) оставаться нерассосавшиеся кисты после рождения, они также не дают признаков неврологических нарушений.

Более серьезного отношения требуют появившиеся образования головного мозга при наличии таких факторов:

  • травма при родах или в постнатальном периоде,
  • инфекционные болезни,
  • нарушение строения костей черепа,
  • аномальное развитие внутренних органов.

Почему может быть выявлена у новорожденного

Односторонние или двусторонние кисты у младенца без сопутствующих отклонений признаются одним из вариантов нормы.

Если же при обследовании во внутриутробном периоде или после рождения ребенка отмечено сочетание с другими нарушениями, то это может быть признаком хромосомного дефекта – синдромов Эдвардса или Дауна. При первой патологии выявляют такие признаки:

  • деформация лицевой и мозговой части черепа;
  • низко расположенные уши, мочки нет, слуховой проход узкий;
  • маленькая нижняя челюсть и рот;
  • короткая грудина;
  • пятка выступает, а свод стопы провисший;
  • дефекты строения сердца – перегородок, клапанов аорты и легочного ствола.

Для синдрома Дауна характерными аномалиями развития являются:

  • уплощенное лицо,
  • короткий череп с плоским затылком,
  • кожная складка на шее,
  • короткие конечности и пальцы,
  • аномальное строение ротовой полости,
  • пороки развития сердца.

Классификация по местам образования и поражения

В зависимости от места выявления и множественности кистозных образований могут быть поставлены различные диагнозы. Они чаще всего не имеют клинического значения, а важны для последующего наблюдения за пациентом.

Правого желудочка или односторонняя

Если выявлена киста в одном из боковых желудочков мозга (левом или правом), то ее относят к одностороннему варианту. Обычно в таких случаях беременных женщин направляют на генетическое консультирование для предотвращения рождения ребенка с хромосомными дефектами.

Билатеральные кистозные образования

Чаще всего обнаруживают кисты в обоих желудочках, так как они участвуют в процессах формирования правого и левого полушарий головного мозга. При этом структурных изменений в мозговой ткани, как правило, нет.

Течение таких «псевдокист» в большинстве случаев доброкачественное.

Мелкие и крупные

Исходные размеры врожденных кистозных новообразований также не влияют на самочувствие пациента, как и их локализация, если только это не истинные кисты. Их относят к мелким, если диаметр не превысил 5 мм, все, что больше – крупные. К факторам, которые могут способствовать увеличению уже сформированной кисты, относятся:

  • травмы головы,
  • тяжелые инфекционные процессы,
  • менингит, энцефалит,
  • нарушения оттока ликвора или венозной крови,
  • инсульт,

В подобных случаях развивается синдром внутричерепной гипертензии, сдавление ткани головного мозга.

Симптомы наличия образования у ребенка и взрослого

Типичные кисты сосудистого сплетения не дают значимой клинической симптоматики. Симптомы появляются только при выраженном увеличении образования, разрыва близлежащего сосуда, нарушении оттока жидкости из полости

Диагностическое УЗИ у ребенка

черепа. Жалобы могут быть такими:

  • головная боль,
  • тошнота,
  • нарушение сна,
  • понижение зрения,
  • шаткость при ходьбе,
  • ослабление слуха, шум в ушах,
  • слабость,
  • обморочные состояния.

Для маленьких детей характерно нарушение аппетита, вялость, быстрая утомляемость при кормлении, рвота и судорожный синдром. При длительном повышении внутричерепного давления происходит задержка умственного развития.

Смотрите на видео о кисте головного мозга и методах лечения:

Методы диагностики

При помощи УЗИ можно поставить диагноз кисты во внутриутробном периоде. У новорожденных используется нейросонография – секторальное эхосканирование через родничок. Для взрослых пациентов применяют КТ и МРТ. Чтобы отличить кисту от опухоли, может быть назначено исследование с контрастным веществом, которое накапливается только в опухолевых образованиях.

Так как тактика ведения пациентов в основном сводится к наблюдению, то большое значение имеет определение размеров кисты в динамике.

Лечение кисты сосудистого сплетения

Бессимптомные новообразования не требуют лечения, но пациентам показано наблюдение у невропатолога и периодическое прохождение УЗИ, КТ или МРТ. Медикаментозные средства при обычных кистах не оказывают никакого терапевтического воздействия, их можно назначить только при появлении синдрома внутричерепной гипертензии (диуретики, барбитураты).

Появление судорожного синдрома или обморочных состояний, рост размеров кисты и нарушение мозговой микроциркуляции являются показанием к проведению операции.

Возможные осложнения

К редким осложнениям кисты относится ее разрыв, чаще возникает синдром сдавления мозговой ткани и формирование очага патологической судорожной активности, устойчивой к медикаментам. Это особенно неблагоприятно в период формирования высшей нервной деятельности, так как частые эпилептические припадки могут стать причиной олигофрении.

Рекомендуем прочитать статью об арахноидите головного мозга. Из нее вы узнаете о причинах и видах патологии, диагностике и вариантах лечения, последствиях для больного и мерах профилактики.

А здесь подробнее об аневризме сонной артерии. 

Киста сосудистого сплетения может быть обнаружена при плановом УЗИ плода во втором триместре беременности. Двустороннее образование в боковых желудочках мозга почти всегда проходит самостоятельно без последствий для неврологического и психического статуса пациентов.

При обнаружении кисты на фоне других аномалий развития требуется консультация генетика. Присоединение инфекции или нарушения оттока жидкости из головного мозга образование увеличивается и сдавливает близлежащие ткани. Это сопровождается судорожным синдромом, упорными головными болями, эпизодами потери сознания. В таких случаях показана операция.

Источник: http://CardioBook.ru/kista-sosudistogo-spleteniya/

Ксантогранулема сосудистого сплетения

Ксантогранулема сосудистого сплетения

Многие годы пытаетесь вылечить ГИПЕРТОНИЮ?

Глава Института лечения: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день…

Читать далее »

Киста сосудистого сплетения у новорожденного на сегодняшний день является самой грозной патологией у детей первого года жизни. Как правило, ее обнаруживают еще во время внутриутробного развития плода на сроке 24-30 недель.

В процессе развития плода образование не составляет угрозы для его здоровья и жизни. Кроме того, в большинстве случаев киста может самостоятельно рассосаться после родов.

Однако необходимо провести сравнительный анализ, чтобы исключить формирование кисты сосудистого происхождения, которая образуется на фоне патологических процессов в организме.

Что представляет собой образование?

Киста сосудистого сплетения – это доброкачественное образование с четкими контурами, наполненное жидкостью. Она встречается среди нормально протекающих беременностей с частотой приблизительно 3%.

Кистозное образование сосудистого сплетения имеет склонность к саморассасыванию, свидетельствуя о том, что это псевдокисты.

Очень часто наблюдаются двусторонние кисты сосудистых сплетений головного мозга, но к 28-й неделе беременности они рассасываются, что связанно с активным развитием нервной системы плода.

В случаях если киста продолжает определяться во время УЗИ вплоть до родов, то от этого ее существенность особо не возрастает.

Одним из ранних признаков формирования центральной нервной системы у эмбриона являются сосудистые сплетения. Они выступают структурными единицами в формировании правого и левого полушарий головного мозга. Сосудистые сплетения не имеют нервных окончаний, но они обеспечивают своевременное созревание и достаточное кровоснабжение мозга у плода.

Киста сосудистого сплетения головного мозга имеет следующие характеристики:

  • минимальный вред здоровью;
  • отсутствие значимости при сопутствующих патологиях;
  • незатрагивание ни одной из жизненно необходимых систем и функций организма;
  • отсутствие роста и деформации.

Одной из гипотез формирования кист является теория о врожденных патологиях, спровоцированных генетическими мутациями клеток. При этом локализация полости образования слева, справа или одновременно с обеих сторон не имеет никакого значения. Важно отметить, что развитие аномалий киста не провоцирует, а, напротив, патологии внутриутробного формирования способствуют их образованию.

Киста сосудистого сплетения у плода выявляются на 14-22-неделе внутриутробного развития. Такое образование безопасно для ребенка, так как оно не вызывает неврологической симптоматики. В дальнейшем умственные способности таких детей не отличаются от способностей их сверстников.

В редких случаях такой вид образования встречается у новорожденных, поэтому требуется его детальная диагностика и постоянный мониторинг размеров.

Причинами поздних уплотнений у младенцев являются перенесенные матерью инфекционные заболевания в период беременности. Достаточно частыми причинами образований могут быть герпес и токсоплазмоз.

Также пусковым механизмом в формировании поздних уплотнений являются тяжелое течение беременности и родов, а также поздний токсикоз.

По каким признакам можно определить кисту у ребенка?

Сосудистые уплотнения диагностируют во время проведения специальных методов диагностики, так, УЗИ и нейросонография могут дать полную характеристику кисты. Согласно принятым рекомендациям ВОЗ, данные исследования необходимо проводить всем детям до годовалого возраста, чтобы исключить возможные нарушения неврологического характера.

Обязательными показаниями для проведения нейросонографии являются:

  • травмы в процессе родов;
  • высокий риск внутриутробного инфицирования;
  • кислородное голодание плода;
  • тяжелое течение беременности;
  • наличие хронических заболеваний у матери;
  • интенсивные физические нагрузки в период беременности;
  • отклонения в физическом развитии новорожденного (дефицит массы тела, недостаточный рост);
  • выраженная деформация анатомических отделов черепа.

Согласно статистическим данным, кистозные образования регистрируются как у детей без отклонений в физиологическом развитии, так и у отстающих в развитии.

Разновидности кистозных образований

Сплетения сосудов головного мозга принимают активное участие в выработке спинномозговой жидкости, которая в дальнейшем обеспечивает питание мозга и отвечает за его функциональное развитие.

Кистозные образования являются следствием интенсивного роста головного мозга, когда возникает свободная полость между сплетениями сосудов, которую внутри заполняет жидкость.

Кисты сосудистых сплетений у плода – довольно распространенный диагноз, особенно в период внутриутробного развития и у детей до годовалого возраста.

Киста левого сосудистого сплетения

Образования возникают на фоне перенесенных будущей матерью вирусных и инфекционных заболеваний, а также при тяжелом течении беременности.

Киста локализуется во внутричерепном пространстве близко к сосудистым сплетениям.

Такая разновидность образований не требует никаких лечебных мероприятий, поскольку они не представляют угрозы для здоровья и жизни ребенка. В большинстве случаев они рассасываются по ходу роста ребенка.

Киста правого сосудистого образования

Такая разновидность образования диагностируется как у новорожденных, так и у грудных детей. В некоторых случаях ее можно определить и во взрослом возрасте, но так как кисты не имеют выраженной симптоматики, то и о наличии патологии человек может не догадываться. Правосторонние кистозные образования не приносят вреда организму и не влияют на психомоторное развитие ребенка.

Двусторонние псевдокисты

В структуре головного мозга не происходит видимых изменений и нарушений. В процесс вовлекаются сосудистые сплетения бокового желудочка. Как правило, по мере роста организма новообразование проходит без посторонней помощи.

Двухсторонние кисты многочисленны, они регистрируются у взрослых и у детей.

В некоторых случаях формирование двусторонней кисты может свидетельствовать о нарушении течения беременности, но это не означает, что младенец родится с патологией.

Такие кисты называют новообразованиями сосудистых сплетений, они визуализируются в заднем роге правого бокового желудочка как образования с четкими ровными краями. Новообразования не вызывают нарушений динамики ликвора и увеличения внеклеточного пространства.

Эхопризнаки сосудистого новообразования должны вызвать настороженность у специалиста. Сами по себе кисты не опасны, но их наличие может увеличить риск развития хромосомных патологий в будущем.

При нормальных показателях лабораторных анализов сосудистая киста не указывает на патологический процесс в организме. Для исключения генетических аномалий врач назначает пройти амниоцентез (забор небольшого количества околоплодных вод).

В случаях, если у плода обнаруживаются генетические отклонения, их последствием становятся следующие аномалии развития:

  • Синдром Дауна.
  • Синдром Эдвардса.

Псевдокисты не имеют абсолютного влияния на развитие генетических пороков, поскольку они встречаются и у здоровых детей.

Диагностические меры

На сегодняшний день сосудистая киста не является признаком заболевания, но она может увеличивать риск развития других патологий.

Диагностика кистозного образования при помощи специальных методов исследования:

  • Ультразвуковая диагностика. Проводится в период внутриутробной жизни плода, что позволяет выявить образование на раннем этапе его развития.
  • Биопсия плаценты. При высоком риске развития трисомии 18.
  • Амниоцентез. Обладает высокой точностью, проводится на сроке беременности до 22 недель. Методика заключается в исследовании клеток кожных покровов у эмбриона.
  • Нейросонография. Проводится у детей до годовалого возраста. Процедура позволяет выявить новообразование с двух сторон, но до момента закрытия переднего родничка.
  • Магнито-резонансная томография. Применяется у лиц взрослого возраста для определения возможных неврологических нарушений, в ходе которых можно обнаружить кисты.

Особенности лечения

Как правило, лечение сосудистой кисты не проводится, так как организм может справиться с ней самостоятельно. Однако существуют случаи, когда специалисты вынуждены назначить прием лекарственных препаратов для рассасывания кисты.

Чаще всего невропатологи назначают следующие лекарственные средства:

  • Кавинтон. Применяется для устранения нарушений мозгового кровообращения.
  • Циннаризин. Средство благоприятно воздействует на сосудистую систему, чем помогает организму разрушить патологические образования и стабилизироваться.

В других случаях терапевтические мероприятия не проводятся. Для постоянного мониторинга кисты специалисты рекомендуют проходить ультразвуковую диагностику головного мозга один раз в 3 месяца до полного их рассасывания.

Отзывы

Татьяна, 32 года
На 22 неделе беременности прошла УЗИ, где была обнаружена односторонняя киста. Узист уверил, что никакого вреда для развития ребенка это не принесет, и при дальнейшем росте ребенка она может самостоятельно рассосаться.

В консультации назначили сделать скрининг. Результаты хорошие. С ними направили к генетику. Он порекомендовал подождать третье УЗИ, на основании которого можно будет рассмотреть динамику новообразования.

И действительно, ребеночек подрос в размерах и киста рассосалась.

Екатерина, 36 лет
У обоих детей с разницей в 5 лет диагностировали кисту, у первого ребенка она рассосалась бесследно, хотя я сильно переживала.

У второго на раннем сроке беременности тоже выявили, возможно, это наследственная особенность. В первом и втором случае всегда ждала планового УЗИ, поскольку нет смысла раньше проходить исследование.

Повторную диагностику после выявления кисты я проходила не раньше, чем через месяц после их обнаружения.

Елена, 26 лет
В 20 недель сделала УЗИ, где поставили диагноз киста сосудистого сплетения. Специалист ничего не объяснила, направила меня на консультацию к генетику, так как новообразования были довольно большие – 8 мм.

Сдала анализы, спустя 3 дня узнала результаты, они оказались хорошими, а размеры образования значительно меньше 3-х мм. В консультации назначили пройти УЗИ на сроке 32 недели. В период ожидания сильно волновалась, изучила множество специальной литературы, во всех источниках говорилось о доброкачественном исходе.

В итоге настал момент прохождения УЗИ. Оно не выявило никаких образований в головном мозге, все они рассосались.

Источник: https://lechenie.gipertoniya-simptomy.ru/lechenie/ksantogranulema-sosudistogo-spleteniya/

Сосудистое сплетение головного мозга

Ксантогранулема сосудистого сплетения
остается одной из наименее изученных структур головного мозга, а проблемы физиологической и патологической ликворо-динамики, представляющие существенный интерес для клиницистов-неврологов, все еще далеки от разрешения.

Сосудистое сплетение (СС) головного мозга является основным источником церебро-спинальной жидкости (ЦСЖ, ликвора) – собственной внутренней среды органов центральной нервной системы.

Ликвор выполняет роль гидростатической защиты головного мозга от механических воздействий, обеспечивает интегративную функцию, доставляя различные биологически-активные вещества к различным перивентрикулярным структурам, а нейрогуморальная координация процессов секреции и резорбции ЦСЖ обеспечивает поддержание постоянного внутричерепного давления.

СС функционально едино, но анатомически разделяется на три отдела – [1] СС боковых желудочков, [2] СС III желудочка и [3] СС IV желудочка мозга. Оно содержит элементы гематоликворного барьера (ГЛБ), представляющего собой часть барьерной системы ЦНС, в которую наряду с ГЛБ включают гематоэнцефалический и ликвороэнцефалический барьеры.

У взрослого человека в норме СС секретирует около 500 мл ЦСЖ в сутки, тогда как емкость ликвороносных пространств (к которым относят полости желудочков мозга и субарахноидальное пространство головного и спинного мозга) составляет 110 – 130 мл. При гиперсекреторной гидроцефалии суточный объем секретируемой СС ЦСЖ превышает 1000 мл.

Резорбция ЦСЖ осуществляется с помощью венозных синусов и капиллярных сосудов мозговых оболочек.Среди трех частей СС наибольшее значение имеет СС конечного мозга. Оно секретирует основную массу ЦСЖ, оно чаще является местом развития патологических процессов и объектом хирургических вмешательств, в ходе его развития у человека наблюдаются наиболее значительные перестройки.

Поэтому большее внимание будет уделено СС боковых желудочков мозга.Основу СС составляют многочисленные кровеносные сосуды, которые с сопровождающими их нервными волокнами располагаются в рыхлой соединительнотканной строме, отделенной от полости желудочка одним слоем эпителия, на поверхности которого обнаруживаются клетки Колмера (см. далее).

СС появляется у эмбриона человека в конце седьмой недели пренатального развития, а выработка ЦСЖ вероятнее всего начинается на девятой неделе эмбриогенеза (СС продолговатого и промежуточного мозга образуются путем инвагинации однослойной крыши, в то время как сплетения боковых желудочков [конечного мозга] развиваются из медиальной части из многоклеточного матрикса; раньше всего появляется закладка СС четвертого желудочка). Кровоснабжение СС конечного мозга человека осуществляется при помощи одной передней хороидальной артерии, отходящей от внутренней сонной артерии, и нескольких задних хороидальных артерий, являющихся ветвями задней мозговой артерии. Отток крови обеспечивают вены основания мозга и большая вена Галена. Артерии ветвятся, образуя в конечном счете сеть широких синусоидных капилляров, имеющих локальные расширения. Имеются сведения и о существовании в СС артерио-венозных шунтов. Стенка капилляра состоит из фенестрированного эндотелия, базальной мембраны и перицитов. Количество фенестр в эндотелии тем больше, чем меньше расстояние между капилляром и эпителием сосудистого сплетения. В зоне фенестр и на люминальной поверхности эндотелиоцитов концентрируются сульфатированные протеогликаны, которые придают мембране отрицательный заряд, ограничивающий прохождение через эндотелий анионных молекул. Эндотелиоциты капилляров сосудистого сплетения содержат значительное количество белка Glut1, ответственного за транспорт глюкозы через гисто-гематические барьеры. В регуляции кровотока через сосудистое сплетение участвуют катехоламины симпатических нервных волокон, ангиотензин II и окись азота, выработку которой (как показывают экспериментальные исследования, выполненные на крысах) может обеспечивать эпителий сосудистого сплетения. Механизмы регуляции гемодинамики в сосудистом сплетении характеризуются высокой степенью автономии. Кровеносные сосуды CC сопровождаются большим количеством миелиновых и безмиелиновых нервных волокон, образующих периадвентициальное нервное сплетение. Нервные волокна могут оканчиваться на эндотелиоцитах и других клетках сосудистой стенки, располагаться в соединительной ткани CC или проникать в эпителиальный пласт. Большинство нервных волокон CC – адренергические, они являются отростками нейронов верхнего шейного ганглия. Часть нервных волокон – холинергические и пептидергические. Соединительная ткань CC имеет лептоменингеальное происхождение и состоит из клеток и межклеточного вещества, которое наряду с основным веществом представлено коллагеновыми и ретикулярными волокнами. Большая часть клеток стромы имеет морфологические черты фибробластов, однако по гистогенетическим потенциям они существенно отличаются от «обычных» фибробластов соединительной ткани, расположенной за пределами органов нервной системы. Фибробласты стромы сосудистого сплетения составляют единую популяцию с менингоцитами (арахноэндотелиоцитами), которые обладают нехарактерной для типичных фибробластов способностью изменять фенотип от фибробластоподобного до эпителиоподобного. В строме сосудистого сплетения человека также присутствуют тучные клетки и макрофаги (которые имеют гематогенное происхождение). К непостоянным компонентам межклеточного вещества СС относятся слоистые кальцификаты – псаммомные [песочные] тельца – округлые (шаровидные) слоистые кальцификаты, состоящие из плотно упакованных в виде клубка коллагеновых волокон, пропитанных солями кальция (кристаллическим фосфатом кальция и гидроксиапатитом); из следовых элементов обнаружены магний, цинк, железо, марганец и медь, количество которых, за исключением железа, не превышает нормы, определенной для костной ткани (у здоровых людей псаммомные тельца встречаются только в сосудистом сплетении, эпифизе и мозговых оболочках.Эпителий СС является однослойным кубическим. На апикальной поверхности эпителиоцитов имеется большое количество микроворсинок и несколько ресничек, сгруппированных в виде пучка, базальные тельца которых погружены глубоко в цитоплазму. Эпителиоциты соединены между собою плотными и щелевыми контактами, интердигитациями и десмосомами. Поверхностные клетки СС (клетки Колмера [КК]) являются макрофагами и дифференцируются из моноцитов крови, которые мигрируют на поверхность СС, проходя стенку кровеносного сосуда, соединительную ткань и эпителий. Как и тканевые макрофаги, КК имеют рецепторы к комплементу. КК являются важным компонентом гемато-ликворного барьера, так как именно они утилизируют посторонние вещества, попавшие в ЦСЖ в результате различных воздействий или несостоятельности барьерных структур. Не исключена возможность их влияния на проницаемость ГЛБ при посредстве окиси азота. Помимо выполнения защитных функций, КК участвуют в транспорте и накоплении желез. Существует мнение, что эти клетки фагоцитируют фрагменты цитоплазмы эпителиоцитов сплетения, в которых накапливаются поврежденные органеллы и включения.
Клинические аспекты патологии СС. ЦСЖ синтезируется СС бокового, третьего и четвертого желудочков. Даже небольшое нарушение баланса между продукцией и абсорбцией ЦСЖ может привести к изменению внутрижелудочкового и внутричерепного давления. Гидроцефалия чаще всего развивается в результате обструкции оттока ликвора (внутренняя гидроцефалия), либо в результате недостаточной его абсорбции в венозные синусы (наружная гидроцефалия). Иногда изменяется продукция ЦСЖ сосудистыми сплетениями. Воспаление СС или появление там папилломы может привести к гиперсекреторной гидроцефалии. Напротив, повреждение сосудистых сплетений радиацией, травмой, инфекционным агентом при менингите, либо вследствие выполнения люмбальной пункции, может привести к снижению продукции ликвора (гиполикворея). Данное состояние проявляется длительными персистирующими головными болями, которые могут исчезать и появляться при изменении положения тела.Наиболее распространенные врожденные аномалии СС включают кисты, диффузную гиперплазию ворсинок, липому и синдром Стерджа [Штурге, Sturge] – Вебера [Weber] (энцефало-тригеминальный ангиоматоз). СС также может быть вовлечено в широкий спектр приобретенных заболеваний, таких как первичные или вторичные новообразования, инфекционные и воспалительные процессы и кровоизлияния. Среди патологических изменений со стороны кровеносных сосудов [СС] отмечают артерио-венозные мальформации и аневризмы (причины их появления неизвестны).

Обратите внимание! Опухоли СС – достаточно редкие новообразования нейроэктодермальной природы, составляют менее 1% всех интракраниальных опухолей человека. Опухоли СС выявляют у пациентов всех возрастных групп, но чаще их обнаруживают в детской популяции – почти у 70%, у 50% из них – моложе 2 лет, что составляет от 10 до 15% опухолей мозга в этой возрастной группе. Реже опухоли СС обнаруживают у взрослых (у 0,3 – 0,8%). У детей опухоли СС в основном локализованы в боковых желудочках (супратенториально), у взрослых – чаще в IV желудочке (субтенториально). В зависимости от локализации опухоли клинические признаки обусловлены обструктивной гидроцефалией и/или гиперпродукцией ЦСЖ. По данным гистологических исследований доминируют плексуспапилломы (в т.ч. анапластические и плексускарциномы). Основной проблемой лечения больных с опухолями СС является локализация опухоли, ее размеры и повышенная васкуляризация, наличие гидроцефалии, а также неэффективность адъювантной терапии.

Подробнее о СС в следующих источниках:

статья (обзор) «Сосудистое сплетение головного мозга и структурная организация гематоликворного барьера у человека» Д.Э. Коржевский, НИИ Экспериментальной медицины РАМН (журнал «Регионарное кровообращение и микроциркуляция» март, 2003) [читать];

статья «Морфо-функциональные особенности сосудистых сплетений желудочков головного мозга» И.Х. Гасанова, ГУ «Крымский государственный медицинский университет имени С.И. Георгиевского» (журнал «Український морфологічний альманах» №3, 2011) [читать];

статья «Морфометрические параметры капилляров ворсинок сосудистых сплетений головного мозга человека при старении» Т.М. Бабик, Кафедра анатомии Уральского государственного университета физической культуры, Челябинск (журнал «Морфологические ведомости» №1-2, 2006) [читать];

статья «Иммуногистохимическая характеристика сосудистых сплетений головного мозга человека» О.А. Юнеман, С.В. Савельев; Научно-исследовательский институт морфологии человека РАМН, Москва (журнал «Архив патологии» №5, 2012) [читать];

статья «Морфологическая организация эпифиза и сосудистого сплетения III желудочка головного мозга человека» Юнеман О.А., Лаборатория развития нервной системы ФГБУ «Научно-исследовательский институт Морфологии человека» РАМН, Москва (журнал «Морфологические ведомости» №3, 2012) [читать];

статья «Опухоли сосудистого сплетения головного мозга» Орлов Ю.А., Шаверский А.В., Свист А.А.; Отдел нейрохирургии детского возраста, Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины, г. Киев ( Український нейрохірургічний журнал, №2, 2012) [читать];

статья «Локализация сосудистой мальфориации в сосудистом сплетении головного мозга» Молчанова А.А., Гринберг В.Б., Кушиков К.Т., Беккалиев А.Т., Лигузов Д.П.; Алматинский государственный институт усовершенствования врачей; Центр военной медицины, г. Алматы (журнал «Вестник АГИУВ» №1, 2014) [читать];

статья «Spectrum of Choroid Plexus Lesions in Children» Ramin M. Naeini, Jeong Hyun Yoo, Jill V. Hunter; Department of Radiology, Baylor College of Medicine, Houston; Dongdaemun Hospital, School of Medicine, Ewha Womans University, Seoul, Korea; Texas Children’s Hospital, Houston (American Journal of Roentgenology, January 2009) [читать] или [читать];

статья «Radiologic-Pathologic Correlation Congenital Choroid Plexus Papillomas» David R. Anderson, Steven Falcone, Jocelyn H. Bruce, Andres A. Mejidas, and M. Judith Donovan Post; From the Departments of Radiology, Pathology, and Obstetrics and Gynecology, University of Miami School of Medicine (American Society of Neuroradiology, 16, November 1995) [читать]

… несмотря на характерную клиническую картину, остается малоизвестным широким кругам специалистов по нервно-мышечным заболеваниям. Необходимо более широкое ознакомление их с современными сведениями по диагностике, ведению и прогнозированию характера течения данного своеобразного заболевания.
Синдром Парри-Ромберга

Источник: https://laesus-de-liro.livejournal.com/437974.html

Диагностика кисты сосудистого сплетения головного мозга по КТ, МРТ

Ксантогранулема сосудистого сплетения

а) Терминология:
1. Сокращения: • Киста сосудистого сплетения (КСС) • Ксантогранулема сосудистого сплетения (КсСС)

2.

Определения:

• Неопухолевые невоспалительные кисты сосудистого сплетения: о Выстланы компримированной соединительной тканью о Взрослые: КСС являются частой находкой при нейровизуализации у пожилых пациентов (распространенность – 40%)

о Внутриутробный период: КСС обнаруживаются у 1 % плодов во втором триместре беременности

б) Визуализация:

1.

Общие характеристики кисты сосудистого сплетения: • Лучший диагностический критерий: о Пациенты старшего возраста с «яркими» кистами, расположенными в сосудистых сплетениях на Т2-ВИ о Плод или новорожденный с крупной (> 2 мм) кистой (кистами) сосудистого сплетения по данным УЗИ • Локализация: о Наиболее часто: преддверия боковых желудочков: – Прикреплены к сосудистому сплетению или расположены внутри него – В > 2/3 случаев двусторонний характер о Менее часто: III и IV желудочки • Размеры: о Вариабельны: – Обычно мелкие (2-8 мм) – Часто множественные кисты – Редко: крупные кисты (> 2 см) • Морфологические признаки:

о Кистозное или узловое/частично кистозное объемное образование(я) в клубке сосудистого сплетения

2.

КТ признаки кисты сосудистого сплетения: • Бесконтрастная КТ: о Изо-/слегка гиперденсные кисты по отношению к СМЖ (обусловлено повышенным содержанием белков) о У взрослых в большинстве случаев наблюдается неравномерная периферическая кальцификация • КТ с контрастированием:

о Характер накопления контрастного вещества варьирует от краевого до узлового

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента без симптомов, перенесшего левосторонний таламический инсульт, в преддвериях обоих боковых желудочков определяются гиперинтенсивные образования, которые трудно заметить вследствие изоинтенсивности сигнала от них по отношению к СМЖ.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: в области образований наблюдается ограничение диффузии. Кисты сосудистого сплетения (КСС) часто ограничивают диффузию на диффузионно-взвешенных изображениях.

3.

МРТ признаки кисты сосудистого сплетения: • Т1-ВИ: о Сигнал от изоинтенсивного до слегка гиперинтенсивного по отношению к СМЖ (обусловлено повышенным содержанием белков) • Т2-ВИ: о Гиперинтенсивный сигнал по отношению к СМЖ • PD-ВИ: о Гиперинтенсивный сигнал • Т2* GRE: о Очаги «выцветания» изображения: – Са++ (кровоизлияния в кисты наблюдаются редко) • ДВИ: о В 60-80% случаев на ДВИ наблюдается гиперинтенсивный сигнал • Постконтрастное Т1-ВИ: о От отсутствия контрастного усиления до его высокой интенсивности о Вариабельный характер контрастирования (солидный, кольцевой, узловой)

о На отсроченных изображениях кисты могут заполняться контрастным веществом

4. УЗИ признаки кисты сосудистого сплетения: • В-режим: о УЗИ плода: – Киста > 2 мм, окруженная эхогенным сосудистым сплетением

– Низкий риск хромосомных аберраций при отсутствии других аномалий

5.

Рекомендации по визуализации: • Лучший инструмент визуализации: о Взрослые: МРТ ± контрастное усиление о Плод, новорожденный: – Антенатальный период: УЗИ или МРТ – Постнатальный период: УЗИ младенца через передний, задний и сосцевидный роднички в качестве акустических окон • Советы по протоколу исследования: о МРТ с контрастным усилением, FLAIR, ДВИ

о УЗИ, аксиальный срез бокового желудочка на уровне преддверия

(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пожилого пациента с артериальной гипертензией, обследующегося по поводу нарушений памяти, определяется диффузная атрофия мозговой ткани, особенно выраженная на уровне височных долей. Вокруг как преддверий, так и задних рогов боковых желудочков наблюдаются перивентрикулярные зоны гиперинтенсивного сигнала. Обратите внимание на кажущееся «свисание» внутрижелудочковых кист с клубков сосудистого сплетения.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у того же пациента определяется накопление контрастного вещества по краям кист, что типично для кист сосудистого сплетения.

в) Дифференциальная диагностика кисты сосудистого сплетения головного мозга:

1.

Эпендимальная киста: • Не контрастируется • Обычно односторонняя • КТ-плотность и сигнальные характеристики схожи со СМЖ

• Иммуногистохимическое исследование позволяет отличить эпендимальную кисту от КСС

2.

Нейроцистицеркоз (НЦЦ): • Часто множественные кисты (субарахноидальное пространство, мозговая паренхима, желудочки) • Не связаны с сосудистым сплетением • Выполните поиск сколекса, других признаков НЦЦ (например, кальцификация паренхимы)

• Возможны миграционные формы

3.

Эпидермоидная киста: • Редко локализуется внутри желудочка (IV >> боковой желудочек)

• Структура по типу «цветной капусты», проникающий характер роста

4. Хориоидпапиллома (ХП): • Дети < 5 лет • Интенсивный, относительно однородный характер контрастного усиления

• Чисто кистозные ХП встречаются очень редко

5.

Ворсинчатая гиперплазия сосудистого сплетения: • Встречается очень редко • Часто обусловливает гиперпродукцию СМЖ

• Вызывает гидроцефалию

6. Псевдопоражение по данным УЗИ: • Крошечные анэхогенные участки в сосудистом сплетении плода являются нормой, а не КСС • Нормальные преддверия, заполненные жидкостью, могут быть спутаны с КСС на аксиальных срезах

• «Раздвоенный» или «усеченный» характер строения сосудистого сплетения может имитировать ХП

7. Опухоль: • Менингиома (обычно солидный характер) • Метастатическое поражение (редко кистозный характер)

• Кистозная астроцитома (у пожилых пациентов встречается довольно редко)

8. Синдром Стерджа-Вебера:
• Увеличенное, ангиоматозное сосудистое сплетение, расположенное ипсилатерально по отношению к мальформации

9. Инфаркт сосудистого сплетения: • Обычно наблюдается при инфаркте в бассейне кровоснабжения артерии сосудистого сплетения

• Может обусловливать t сигнала от содержимого желудочков на ДВИ

10. Кавернома сосудистого сплетения: • Редкое объемное образование, которое наиболее часто встречается у взрослых

• Имейте в виду данный диагноз, если при МРТ наблюдается выраженный артефакт восприимчивости

(а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира: у здорового пациента определяются множественные двусторонние кисты сосудистых сплетений.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у того же пациента наблюдается смешанный кольцевой BE и солидный характер контрастного усиление кист сосудистых сплетений. Такие кисты (ксантогранулемы) являются случайной находкой.

г) Патология:

1.

Общие характеристики кисты сосудистого сплетения головного мозга: • Этиология: о Киста сосудистого сплетения (КСС): – Накопление в сосудистом сплетении липидов из слущивающегося, дегенерирующего его эпителия – Липиды провоцируют ксантоматозную реакцию • Генетика: о Крупные кисты сосудистого сплетения, которые обнаруживаются у плода, лишь в 6% случаев связаны стрисомией по 21 или 18 хромосоме. о Наличие других мальформаций является дополнительным фактором риска анеуплоидии • Ассоциированные аномалии: о Киста сосудистого сплетения (КСС) плода: – Трисомия по 18 хромосоме (умеренно повышенный риск патологии, < чем в два раза от базового уровня) - Трисомия по 21 хромосоме (только при наличии других признаков) о КСС у взрослых: возможно развитие обструктивной гидроцефалии (редко) о Синдром Айкарди: - Диагностируется у пациентов с наличием лакун сетчатки, выраженной гипо-/агенезией мозолистого тела, полимикрогирии, гетеротопии

– Обычно связан с хориоидпапилломами, но может возникать и при кистах сосудистого сплетения

2.

Макроскопические и хирургические особенности: • Кисты сосудистого сплетения (КСС) часто обнаруживаются при аутопсии у взрослых среднего и пожилого возраста: о Узловые, частично кистозные, желтовато-серые объемные образования в клубке сосудистого сплетения о Содержимое часто желеобразное, с высоким содержанием белков

о Редко: кровоизлияние

3.

Микроскопия: • Нейроэпителиальные микрокисты • Часто в кисте сосудистого сплетения наблюдаются включения его эпителия • Кисты содержат скопления пенистых гистиоцитов, заполненных липидами • Гигантские клетки инородных тел • Хронические воспалительные инфильтраты (лимфоциты, плазматические клетки) • Пустоты от растворившегося холестерина, отложения гемосидерина • Часто наблюдаются периферические псаммоматозные кальцификаты

• Иммуногистохимическое исследование: положительные результаты исследования на преальбумин, цитокератины, GFAP, EMA, S100

д) Клиническая картина:

1.

Проявления кисты сосудистого сплетения головного мозга: • Наиболее частые признаки/симптомы: о КСС у взрослых: – Обычно: без клинических проявлений, обнаруживаются случайно при аутопсии/нейровизуализации

– Редко: головная боль

2.

Демография: • Возраст: о Кисты сосудистого сплетения (КСС) обнаруживаются как в раннем детском, так и в старшем взрослом возрасте: – Киста сосудистого сплетения (КСС) у взрослых: встречаемость увеличивается с возрастом – Киста сосудистого сплетения (КСС) у плодов: встречаемость уменьшается с возрастом • Пол: о Предрасположенность неизвестна • Этническая принадлежность: о Неизвестна • Эпидемиология: о Наиболее частый тип нейроэпителиальной кисты: – Обнаруживается в 1 % всех беременностей при рутинном УЗИ – Обнаруживается у 50% плодов с трисомией по 18 хромосоме

– Мелкие бессимптомные кисты сосудистого сплетения (КСС) обнаруживаются у взрослых при более чем 1/3 всех аутопсий

3.

Течение и прогноз кисты сосудистого сплетения головного мозга: • Киста сосудистого сплетения (КСС) у плода: о Временная находка; обычно регрессирует к 3-му триместру беременности вне зависимости оттого, является ли она изолированной или связана с другими аномалиями о Киста сосудистого сплетения (КСС) + дополнительные критерии = риск наличия хромосомного нарушения 20% о Киста сосудистого сплетения (КСС) + основные критерии = риск наличия хромосомного нарушения 20% • Кисты сосудистого сплетения (КСС) у взрослых:

о Обычно протекают бессимптомно, не прогрессируют

4. Лечение: • Киста сосудистого сплетения (КСС) у взрослых: лечение обычно не проводится: о Редко: шунтирование при обструктивной гидроцефалии • Киста сосудистого сплетения (КСС) у плода: о При отсутствии других признаков аномалий лечение не проводится

о При наличии других признаков аномалий оправдано проведение амниоцентеза

д) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание: • Амниоцентез с кариотипированием при кисте сосудистого сплетения (КСС) + признаках других аномалий (например, аномалии сердечно-сосудистой системы, сжатие кистей с наложением пальцев друг на друга, косолапость), обнаруженных при УЗИ плода

2.

Советы по интерпретации изображений:

• Доброкачественная дегенеративная киста (ксантогранулема): наиболее частое объемное образование сосудистого сплетения у взрослых

е) Список литературы:

  1. de Lara D et al: Endoscopic treatment of a third ventricle choroid plexus cyst. Neurosurg Focus. 34(1 Suppl): Video 9, 2013
  2. Moreau E et al: Incidental bilateral xanthogranuloma of the lateral ventricles at autopsy-a case report. J Forensic Leg Med. 20(6):647-9, 2013
  3. Norton Kl et al: Prevalence of choroid plexus cysts in term and near-term infants with congenital heart disease. AJR Am J Roentgenol. 196(3): W326-9, 2011
  4. Peltier J et al: [Rare tumors of the lateral ventricle. Review of the literature.) Neurochirurgie. 57(4-6):225-9, 2011
  5. Naeini RM et al: Spectrum of choroid plexus lesions in children. AJR Am J Roentgenol. 192(1):32-40, 2009
  6. Kinoshita T et al: Clinically silent choroid plexus cyst: evaluation by diffusion-weighted MRI. Neuroradiology. 47(4):251—5, 2005

– Также рекомендуем “Эпендимальная киста на КТ, МРТ”

Редактор: Искандер Милевски. 9.4.2019

Оглавление темы “Лучевая диагностика кист головы.”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/luchevaia_diagnostika/diagnostika_kisti_sosudostogo_spletenia.html

ПроГипертонию
Добавить комментарий