Федеральные клинические рекомендации врожденные пороки сердца у детей

Критические врожденные пороки сердца у новорожденных

Федеральные клинические рекомендации врожденные пороки сердца у детей
Цели лечения:

·          обеспечение стабильной гемодинамики; ·          обеспечение адекватного системного кровотока; ·          обеспечение адекватного легочного кровотока; ·          обеспечение адекватной оксигенации; ·          достижение значений сатурации 75-85% при цианотических ВПС; ·          появление пульсации на бедренных артериях при пороках с обструкцией системного кровотока.  

Тактика лечения:

Немедикаментозное лечение:

Базовые принципы лечения: температурный, лечебно-охранительный режимы, принципы вскармливания) соответствуют общим принципам, принятым в отделениях реанимации новорожденных.

Следует обеспечить:

·          Комфортный температурный режим, при необходимости – седация для снижения метаболических потребностей организма. ·          Регулярное удаление слизи из дыхательных путей. ·          При необходимости – пункция периферической или центральной вены.

Следует избегать:

·          Использования пупочного катетера более 4 дней (риск тромбоза).

Мониторинг:

Следует обеспечить: ·          Мониторинг ЧСС, ЧДД, АД, оксигенации крови, температуры; ·          Ежедневное взвешивание пациента. ·          Мониторинг баланса жидкости. ·          Мониторинг лабораторных параметров: общего анализа крови и мочи, глюкозы в крови, электролитов, мочевины и креатинина, КЩС. Кратность забора анализов зависит от стабильности состояния пациента.

Коррекция объема циркулирующей крови (ОЦК):

Следует обеспечить: ·          Ограничение поступающей в организм жидкости и/или стимуляцию диуреза. При наличии сердечной недостаточности общий объем жидкости (включая кормление) не должен превышать 70% от суточной возрастной нормы. ·          При внутривенном введении простагландина Е1 необходимо аккуратное восполнение дефицита ОЦК, возникающего вследствие вазодилатации.

Следует избегать:

·          Объемной перегрузки.

Питание:

Следует обеспечить: ·          Щадящий режим кормления (сцеженным грудным молоком или смесями) – частыми малыми дозами через зонд; ·          Расчет килокалорий в сутки: 140-200 ккал/кг/сутки.

·          Следует избегать:

·          Парентерального вместо энтерального питания. ·          У пациентов с дуктус-зависимой легочной циркуляцией при наличии большого ОАП (сатурация > 85% на фоне введения простагландина Е1) следует крайне осторожно наращивать объем кормления из-за риска развития НЭК вследствие обкрадывания системной перфузии.

Респираторная поддержка и ИВЛ:

У пациентов с подозрением на дуктус-зависимую гемодинамику

Следует обеспечить:

·          Насыщение крови кислородом на уровне 75-85% на фоне адекватной механики дыхания и отсутствия метаболического ацидоза.

Следует избегать:

·          Инсуффляции кислорода у пациента с дуктус-зависимой гемодинамикой;

·          Искусственной вентиляции легких и значений pCO2 < 45 мм рт.ст.; при необходимости проводить ИВЛ с FiО2 21%;

·          Значений сатурации > 85%.  

Медикаментозная терапия:

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится. Избегать подачи кислорода до установления диагноза.

 

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне: (родильный дом, перинатальный центр).

Принципы адекватной терапии критических ВПС на основании имеющейся у пациента  гемодинамики [1,2,7] отражены в таблице №3:

Таблица № 3: Адекватная медикаментозная терапия в зависимости от типа гемодинамики критического ВПС.

ГемодинамикаАдекватная терапия
Дуктус-зависимая легочная циркуляция •      Кислородотерапия не показана •      Титрование простагландина Е1 •      Коррекция КЩС•      При необходимости ИВЛ – ее проведение воздухом
Дуктус-зависимая  системная циркуляция •      Кислородотерапия не показана •      Соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости. •      Титрование простагландина Е1 •      Коррекция КЩС •      При необходимости ИВЛ – ее проведение воздухом•      Необходимость поддержания нормокапнии (pCO2 35‐45 мм рт.ст., особенно при проведении ИВЛ). Оптимальные параметры газов крови и КЩС: рН 7,4; pCO2 40 мм рт.ст.; PO2 40 мм рт.ст. •      Кардиотоники •      Диуретики•      Исключение применения вазодилятаторов
Форамен-зависимая циркуляция •      Кислородотерапия •      Кардиотоники •      Диуретики •      Вазодилататоры•      Ограничение инфузионной терапии
Легочная гиперволемия •      Кардиотоники •      Диуретики •      Ограничение инфузионной терапии•      При ОАП большого диаметра – индометацин в/в или ибупрофен внутрь

 
Медикаментозное лечение, оказываемое на уровне родильного дома/перинатального центра: Основным препаратом терапии критических ВПС до поступления в кардиохирургический центр является простагландин Е1.

Рекомендации по лечению дуктус-зависимых ВПС простагландином Е1 (алпростадил):

Новорожденным с подозрением на наличие дуктус-зависимого ВПС назначается препараты  простагландина Е1 (для поддержания ОАП в открытом состоянии [5,8,9]. Простагландин Е1 является эффективным вазодилататором, поддерживающим ОАП в открытом состоянии и способным вызвать реканализацию физиологически закрывшегося ОАП.

Показанием для назначения простагландина Е1 является:

·          Наличие дуктусзависимого ВПС, диагностированного в антенатальном периоде; ·          Подозрение на наличие критического ВПС, сопровождающегося цианозом и ослаблением пульсации периферических артерий;

·          Режим введения:

·          Стартовая доза простагландина Е1 должна составлять 0,01 – 0,02 мкг/кг/мин. При отсутствии эффекта (нет прироста уровня сатурации кислорода, ацидоз по данным анализа КЩС крови) следует пошагово увеличивать дозировку на 30-50% каждые 20 минут до достижения целевых параметров. Значения сатурации

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BA%D1%80%D0%B8%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5-%D0%B2%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B5-%D0%BF%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%BA%D0%B8-%D1%81%D0%B5%D1%80%D0%B4%D1%86%D0%B0-%D1%83-%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D1%85/14320

врожденные пороки сердца клинические рекомендации

Федеральные клинические рекомендации врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца (анатомические патологии самого органа либо его сосудов) составляют до 30% от всех врожденных болезней у взрослых пациентов и являются самыми распространенными из этой группы болезней.

Формируются они внутриутробно на 2-8-й неделе беременности под действием на организм матери неблагополучных факторов (рентгеновское облучение, алкоголь, прием лекарств, перенесение краснухи, ветрянки, оспы, инфекции цитомегаловируса). Имеет значение и преемственная предрасположенность.

Существует больше 100 видов ВПС. Побеседуем о наиболее часто встречающихся.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Виды пороков межпредсердной перегородки сердца

Один из самых распространенных врожденных пороков развития. Представляет собой сообщение между обоими предсердиями, ввиду чего происходит сброс артериальной крови из левого предсердия в правое (в норме такого быть не должно).

Подлинный ДМПП прогрессирует при недоразвитии ткани. В период внутриутробного формирования между предсердиями есть отверстие — овальное окно, которое участвует в кровообращении плода, но уже после рождения в течение нескольких месяцев (до 1 года) оно должно зарасти.

Если этого не происходит, формируется вторичный недостаток.

До 50% изъянов, локализующихся в области овального окна либо в аневризме межпредсердной перегородки, имеют тенденцию к спонтанному закрытию в 1-й год жизни. ДМПП иной локализации обыкновенно не закрываются и при маленьких размерах (5-6 мм) могут до 40-50 лет оставаться незамеченными, потому что их клинические проявления незначительны.

Пациентам с небольшими ДМПП и типичным размером правого желудочка традиционно не требуется медикаментозная терапия. Исключение составляют дети первых месяцев жизни с огромными ДМПП, сопровождающимися недостаточностью кровообращения.

Операция показана при отсутствии склонности к закрытию недостатка и при возрастании степени нагрузки на правый желудочек.

Сегодня множество ДМПП легко закрываются с применением чрескожного катетерного способа (не рекомендуется детям раннего возраста!).

Если процедура невыполнима по каким-то причинам, либо не подходит конкретному пациенту, возможно хирургическое закрытие выявленного дефекта заплатой либо его прямое ушивание.

Отверстие, диаметр которого составляет менее 5 мм и без явных признаков перегрузки правого желудочка не отражается на продолжительность жизни ребенка (взрослого), следственно операция во многих случаях не требуется.

При более выраженных (больших) дефектах с явлениями перегрузки их закрытие предпочтительно в детстве, ввиду того, что на третьей декаде жизни пациента разовьются клинические симптомы пороков.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Межжелудочковый порок перегородки

Характеризуется наличием отверстия в перегородке сердца, через которое обогащенная кислородом кровь из левого желудочка может поступать в правый или наоборот.

Бывает изолированным недостатком либо компонентом наиболее тяжелых пороков. До 80% таких отверстий самопроизвольно закрываются в 1-й месяц жизни.

Различаются по месту расположения: под аортой, в среднем слое и мышечные.

Клинические проявления изолированного порока ДМЖП во многом зависят от размера дефекта ткани, а также степени тяжести легочной гипертензии (возрастания давления в артерии легких).

При недостатках меньше чем 25% от диаметра отверстия аорты отсутствует перегрузка левого желудочка, дефекты более 25%, но менее 75% систематизируются как средние, характеризующиеся незначительной или умеренной перегрузкой сердца и гипертензией средней тяжести или без таковой.

Симптомы, как правило ослабевают после медикаментозного лечения либо по прошествии определенного времени, потому что размер дефекта ДМЖП уменьшается самостоятельно или на фоне увеличения размера тела.

Если недостаток более чем 75% диаметра кольца аорты, имеет место перегрузка левого желудочка сердца и легочная гипертензия. Хирургическая операция при изолированном ДМЖП представляет собой локальное ушивание (при небольших дефектах), возможно закрытие «заплатой» (наиболее крупных дефектов).

Пациенты, страдающие малыми видами ДМЖП без сопутствующих пороков развития, не нуждаются в ограничении физической активности. Впрочем, следует отказаться от непомерных нагрузок, путешествий в высокогорные районы, обезвоживания. Долгие авиаперелеты следует проходить с особой осторожностью.

Открытый артериальный проток (ОАП)

Дефект артериального протока

Такой порок сердца образует соустье между аортой и стволом легких, которое образуется в процессе внутриутробного оформления плода. Достаточно скоро после рождения (от нескольких часов до дней) проток закрывается.

Если же он продолжает работать, это является врожденным пороком сердца, который проявляется непрерывным сбросом артериальной крови из большого — в малый круг кровообращения, в итоге которого перемешивается артериальная и венозная кровь в легких и прогрессирует перегрузка в малом круге кровообращения, что приводит к тяжелым патологическим изменениям в кровеносных сосудах легких и возникновению легочной гипертензии.

Врожденный дефект сердца может быть изолированным или сочетаться с другими формами пороков сердца (обычно с ДМЖП либо ДМПП). У большинства новорожденных с таким пороком сердца типичные симптомы могут отсутствовать.

Среди старших неоперированных пациентов на уровне сердца выслушивается систолический шум, отслеживаются одышка и стремительная утомляемость.

Больные с этим пороком, как правило, относятся к группе повышенной опасности по возможному появлению эндокардита, обструктивной, ярко выраженной легочно-сосудистой болезни и скоропостижной гибели!

Сегодня фактически всякий ОАП допустимо закрыть эндоваскулярно (операция под контролем рентгеноскопии). Противопоказаниями являются ранний детский возраст и маленькая масса тела.

В этих случаях рекомендованы хирургическая перевязка либо наложение клипсы на проток. Закрытие ОАП показано многим взрослым сразу при обнаружении дефекта.

Исключение — небольшие бессимптомные дефекты сердца без шума.

Коарктация аорты

Сужение либо полная закупорка просвета аорты на определенном участке, в результате которого сильно нарастает давление в ней и ее ветвях выше места сужения и понижается ниже него.

То есть прогрессирует синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела.

Это ведет к перегрузке левого желудочка, гипертрофии миокарда с дальнейшей его дистрофией и присоединением со временем коронарной недостаточности.

Лечение только хирургическое! Безукоризненной операцией, исключительно у детей, является резекция (иссечение) суженного участка аорты. Но если она невыполнима при выраженной протяженности сужения и тяжелых изменениях стенки сосуда, проводится протезирование аорты и пластика места сужения заплатой.

Стеноз легочной артерии

Порок легочной артерии

Сужение артерии, при котором давление в правом желудочке возрастает, потому что его мышце нужно большее усилие, дабы протолкнуть кровь. Из-за этого нарушается каждый цикл работы сердца.

Дети, у которых степень стеноза незначительная, могут прекрасно развиваться и отменно ощущать себя всю оставшуюся жизнь.

У пациента с выраженной степенью стеноза в первые же дни вскоре после рождения возникает цианоз (голубой окрас кожи носогубного треугольника, ногтевых пластинок, синюшность губ) и стремительно прогрессирует недостаточность сердечно-сосудистой системы, не поддающаяся лечению.

Без операции половина таких детей гибнет на первом году жизни. Больные старшего возраста обычно предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке либо даже в покое. Множество бессимптомных пациентов не нуждаются в терапии. При наличии клинических проявлений назначается медикаментозное лечение.

Тетрада Фалло

Порок сердца с четырьмя дефектами

Особенно часто регистрирующийся порок сердца так называемого синего типа. Состоит из четырех компонентов: сужения выходного отдела правого желудочка, высокого дефекта в области межжелудочковой перегородки, смещения устья аорты вправо (декстрапозиция) и гипертрофии миокарда правого желудочка.

Проявления порока во многом зависят от степени сужения легочной артерии.

При выраженной наибольшая часть крови из правых отделов сердца попадает в левые, и в артериальной крови, которая разносится по организму, оказывается много не обогащенной кислородом венозной, имеющей наиболее темную окраску, чем и объясняется синюшность кожи.

Если степень сужения незначительная, примесь венозной крови маленькая, цианоза может не быть. Некоторое время такой порок сердца может компенсироваться за счет гипертрофии мышцы сердца и увеличения числа эритроцитов в крови, что со временем может привести к повышенному риску образования тромбов.

Сразу после рождения ребенка признаки порока неприметны, поскольку в утробе он не мешает работе сердца. Через несколько дней (возможно недель) у младенца могут возникнуть синюшность кожи при кормлении и при плаче, одышка. Изредка цианоз проявляется только в то время, когда ребенок начинает ходить.

Из-за нарушения кровоснабжения пальцы больного с возрастом приобретают вид барабанных палочек, ногти которых приобретают округлую форму в виде «часовых стекол». Пациенты сразу после нескольких незначительных движений требуют отдыха. Только 5% таких больных доживают до 40 лет без хирургического лечения.

Тетрада Фалло — безусловное показание к операции!

Транспозиция магистральных сосудов

Порок магистральных сосудов

Один из самых тяжелых и распространенных (12-20% от всех встречающихся врожденных пороков сердца), которые сопровождаются цианозом тканей.

Транспозицией именуется неправильное расположение основных сосудов, отходящих от сердца: аорта отходит не от левых, а от правых отделов, а легочная артерия — напротив.

При полной транспозиции большой, а также малый круги кровообращения не сообщаются друг с другом, и в большом круге циркулирует не обогащенная кислородом венозная кровь.

Такое состояние несовместимо с жизнью, она зависит от наличия отверстия между предсердиями либо желудочками, через которое часть венозной крови может утекать в левые отделы и после этого в легкие — оба круга связаны между собой только этим шунтом. Дети с таким пороком рождаются значительно синюшными, они стремительно впадают в критическое коматозное состояние и, если им не оказать своевременную помощь, умирают в первые дни жизни.

Лечение оперативное: артериальное переключение — перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком, а легочной артерии с правым. Наилучшее время для такой коррекции — 1-й месяц жизни.

В совокупности итоги лечения приносят положительный результат.

Сегодня сотни таких пациентов, подвергающихся хирургическому вмешательству, ведут активный образ жизни, а продолжительность жизни детишек, прооперированных одними из первых, обычно насчитывает 20 и больше лет.

Источник: https://medicynanaroda.ru/vrozhdennye-poroki-serdtsa.html

Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детей: клинические рекомендации, протоколы лечения

Федеральные клинические рекомендации врожденные пороки сердца у детей

1. 2018 Клинические рекомендации “Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детей” (Ассоциация детских кардиологов России; Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России)

Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца (ВПС) у детей – состояние, при котором среднее давление в легочной артерии (ЛА) в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет ≥ 25 мм рт. ст., а ОЛС ≥ 3 Ед/м2 для ВПС с бивентрикулярной гемодинамикой.

Гипертензионная сосудистая болезнь легких для ВПС с унивентрикулярной гемодинамикой у детей – состояние, при котором среднее давление в ЛА в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет ≥ 15 мм рт. ст., ОЛС ≥ 3 Ед/м2, а транспульмональный градиент давления ≥ 6 мм рт. ст.

Гипертензионная сосудистая болезнь легких (легочно-сосудистая болезнь) – заболевание, характеризующееся патологическими морфологическими изменениями легочных сосудов, уменьшением площади легочно-сосудистого русла и прогрессирующим нарастанием общелегочного сопротивления (ОЛС).

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень убедительности рекомендаций

Уровень достоверности доказательств

1

Проведен сбор анамнеза и жалоб у пациента и его родителей

C

IIа

2

Проведен физикальный осмотр пациента

C

IIа

3

Проведена пациенту трансторакальная эхокардиография (Эхо-КГ)

C

IIа

4

Проведена пациенту рентгенография грудной клетки

C

IIа

5

Проведена пульсоксиметрия пациенту (отдельно на руках и ногах в состоянии покоя и физической нагрузки)

C

IIа

6

Ребенку старше 6 месяцев с ЛГ ≥ 70% от системного давления по данным Эхо-КГ выполнена катетеризация сердца с расчетом гемодинамики по методу Фика

С

IIа

7

Ребенку старше 6 месяцев с ВПС и прекапиллярной ЛГ ≥ 70% от системного давления по данным катетеризации сердца выполнен ИМДЛА с тестом на вазореактивность для уточнения показаний к хирургическому и (или) медикаментозному лечению

С

IIа

8

Для оценки эффективности и коррекции проводимой медикаментозной терапии у ребенка с резидуальной ЛГ после коррекции ВПС или у неоперабельного ребенка с ВПС в возрасте старше 6 лет выполнен тест 6-минутной ходьбы

С

IIа

9

Пациенту с ВПС, бивентрикулярной гемодинамикой и ЛГ для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни выполнена ранняя хирургическая коррекция порока

С

IIа

10

У ребенка с бивентрикулярной гемодинамикой и легочно-сосудистой болезнью, имеющего отрицательный или парадоксальный результат ИМДЛА, хирургическая коррекция ВПС не была выполнена

С

IIа

11

Ребенку с функционально единственным желудочком сердца и ЛГ выполнено многоэтапное хирургическое лечение с суживанием ЛА, операциями Норвуда, Дамус-Кей-Стенсел с системно-легочным анастомозом или гибридным хирургическим лечением на первом этапе, двунаправленным кавопульмональным анастомозом на втором этапе и операцией Фонтена на третьем этапе

С

IIа

12

Ребенку с атрезией или стенозом митрального клапана и рестриктивным межпредсердным сообщением для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни о выполнено расширение межпредсердного сообщения

С

IIа

13

Ребенку с ВПС и синдромом Эйзенменгера или ребенку с резидуальной ЛГ после хирургической коррекции ВПС назначена ЛАГ-специфическая терапия

С

IIа

Уровень достоверности доказательности

Определение

А

Доказательства получены на  основании многочисленных рандомизированных клинических исследований и мета-анализов

В

Доказательства получены на основании отдельных рандомизированных или больших нерандомизированных исследований 

С

Единодушное мнение экспертов и/или небольшие исследования, ретроспективные исследования, регистры

Уровень убедительности рекомендаций

Описание

Уровень I

Процедура или лечение являются полезными/эффективными, они должны быть выполнены/назначены

Уровень II

Уровень IIa

Процедура или лечение с большой долей вероятности являются полезными/эффективными, их разумно было бы выполнить/назначить

Уровень IIb

Противоречивые доказательства о пользе/эффективности процедуры или лечения, их выполнение/назначение может быть рассмотрено

Уровень III

Процедура или лечение являются вредными/неэффективными, они не должны выполняться/назначаться

Источник: https://bz.medvestnik.ru/nosology/Gipertenzionnaya-sosudistaya-bolezn-legkih-associirovannaya-s-vrojdennymi-porokami-serdca-u-detei-2.html

ПроГипертонию
Добавить комментарий